englishAmyotrophe Lateralsklerose
Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS), einer Erkrankung des motorischen Nervensystems, sterben Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark ab, die für den Bewegungsapparat des Menschen zuständig sind ("Motoneuronen").Die Ursachen von ALS sind unbekannt.
Im frühen Verlauf führt die Erkrankung der Motoneuronen häufig zu unwillkürlichen Bewegungen einzelner Muskelgruppen ("Faszikulationen") und zu Krämpfen. Im weiteren Verlauf bilden sich in der Regel die betroffenen Muskeln zurück ("Muskelschwund" , "Atrophie"), da sie durch die Abtrennung zur Steuerungseinheit nicht mehr genutzt werden, (ähnlich der Verschmächtigung von Muskeln während des Tragens eines Gipsverbandes).
Amyotrophe Lateralsklerose gilt als nicht heilbar. Der Tod tritt häufig durch Atemlähmung oder Entzündung der geschwächten Lunge aus. Da nicht ein Sauerstoffmangel, sondern eine Übersättigung an Kohlendioxid den Tod verursacht, schlafen Erkrankte friedlich ein.
Die durchschnittliche Überlebensdauer beträgt ca. 3 Jahre nach Diagnoseerstellung. Der Verlauf von ALS ist nicht vorhersehbar. Dass viel längere Überlebensdauern möglich sind, beweist der berühmte Astrophysiker Stephen Hawking, bei dem ALS bereits im Jahr 1963 diagnostiziert wurde. Etwa jeder 20. Erkrankte überlebt mit dieser Krankheit 10 Jahre oder länger.
Verschiedene Namen - eine Krankheit
Unter "Amyotrophie" versteht der Mediziner einen Muskelschwund. "Lateral" bezeichnet von der Körpermitte abgewandte Systeme, also z.B. Arme und Beine. Unter einer Sklerose wird die Verhärtung eines Organs verstanden.Früher war die Krankheit auch unter "Myatropher Lateralsklerose" bekannt. Unter Einfluss der Namensgebung in den USA hat sich jedoch die Bezeichnung ALS auch in Deutschland durchgesetzt. In Groß Britannien spricht man heute noch vom MND (moto neuron disease). Dieser Begriff bezeichnet aber eher den Überbegriff von Motoneuron-Erkrankungen, zu denen nicht nur ALS zählt.
Jean-Martin Charcot, ein französischer Arzt, beschrieb ALS bereits um 1880 und grenzte sie zu anderen neurologischen Krankheiten ab, weshalb sie in Europa zunächst unter "Charcot Krankheit" bekannt wurde. In Amerika trug ALS zunächst den Namen "Lou Gehrig's disease", benannt nach einem amerikanischen Football-Spieler deutscher Abstammung, der 1938 an ALS erkrankte.
Das motorische Nervensystem und ALS
Das motorische Nervensystem besteht aus dem 1. Motoneuron (Zentrales Motoneuron, Oberes Motoneuron) und dem 2. Motoneuron (Peripheres Motoneuron, Unteres Motoneuron).Das erste motorische Neuron sitzt im Gehirn und sendet Steuerungsbefehle zum Rückenmark, wo diese vom zweiten motorische Neuron empfangen und an den jeweiligen Muskel weitergeleitet werden.
Durch die Amyotrophe Lateralsklerose erkranken beide motorische Neuronen:
Die Erkrankung des 1. motorische Neurons (von Hirnrinde bis Rückenmark) führt zur Muskelschwäche (Lähmung, Parese) und macht sich darüberhinaus durch eine Erhöhung der Muskelspannung ("Muskeltonus") bemerkbar. Diese spastische Tonusvermehrung führt zu Muskelflattern ("Faszikulation") und zu Muskelkrämpfen ("Klonus"), verursacht durch spontanes Feuern der motorischen Einheit ("Vorderhornzelle"). Bei dieser spontanen Feuerung lebt die jeweilige Vorderhornzelle noch. Auch wird der Muskel noch bewegt, was dem Muskelschwund entgegenwirkt.
Die Erkrankung des 2. motorische Neurons (Rückenmark bis Muskelfaser) führt ebenfalls zur fortschreitenden Lähmung der jeweiligen Muskelgruppe, sowie zur Tonuserniedrigung.
Es ergibt sich also ein Mischbild an Symptomen, die teilweise gegensätzlich sind.
Die Tonuserniedrigung kommt häufiger vor, und/oder gewinnt im weiteren Krankheitsverlauf die Oberhand. In der Regel sind die Hirnrindenareale für die Steuerung von Gesicht, Zunge, Hand und Bein früher und stärker betroffen als andere Areale.
Symptome und Diagnose
Man schätzt, dass Symptome erst 10 Jahre nach Krankheitsbeginn sichtbar werden. Die Diagnose erfolgt als Ausschluss ähnlicher Krankheiten.Bei der Amyotrophen Lateralsklerose handelt es sich nicht primär um eine Erkrankung des Muskels an sich ("Muskeldystrophie"), sondern um eine Atrophie, bei der der Muskel aufgrund der Nichtbenutzung schmächtiger wird. Die sogenannte CK, die Normabweichungen des meist in Muskeln vorkommenden Enzyms Creatinkinase (das für die Energiebereitstellung der Zellen wichtig ist) feststellen kann, zeigt höchstens minimal erhöhte Werte.
Auch handelt es sich bei ALS nicht um eine Erkrankung der Nervenleitung, sondern lediglich der Vorderhornzellen. Die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit bringt daher meist unauffällige Werte.
Die Sinnesorgane wie Auge, Gehör, Geschmack und Geruch sind nicht betroffen. Ebenso ist auch die sogenannte "Glatte Muskulatur", d.h. diejenigen Muskeln, die nicht willkürlich angesteuert werden (Darm, Schließmuskeln, Blase) usw., nicht betroffen.
Betroffen ist das bulbäre System, sowie das 1. und 2. Motoneuron, was sich in Sprech- und Schluckstörungen, erhöhter Muskelspannung, Muskelschwäche, Muskelschwund, Faszikulationen und Muskelkrämpfen auswirkt.
Zum Ausschluss anderer Symptomursachen wie Multiple Sklerose oder Hirnhautentzündung wird in der Regel eine Magnetresonanztomographie (MRT) und eine Liquor-Untersuchung durchgeführt.
Die spontanen Entladungen (Faszikulationen) können, sofern diese nicht sowieso offensichtlich sind, durch eine Elektromyographie (EMG) nachgewiesen werden.
Die Erkrankungshäufigkeit nimmt mit zunehmendem Alter zu und nimmt im hohen Alter wieder ab. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen. In wenigen Fällen (5%-10%) tritt ALS familiär gehäuft (und dann auch schon in früherem Lebensalter) auf.
Ursache der Erkrankung
Inzwischen wurde festgestellt, dass die Schädigung durch in den Motoneuronen abgelegten Zellmüll (Proteininklusionen) zustande kommt. Die Ursache hierfür ist aber noch völlig unklar. Unter einigen Medizinern herrscht Konsens darüber, dass eine Überbelastung des motorischen Systems, z.B. bei Sportlern, die Entstehung der Krankheit begünstigt.Ob Überbeanspruchung, eine Entzündung oder ein Virus das vorzeitige Altern des motorischen Systems verursachen, ist nicht bewiesen. Ein Virus gilt als unwahrscheinlich.
Verlauf der Krankheit
Die Krankheit beginnt häufig mit einer Schwäche im Hand- oder Unterarmbereich, in selteneren Fällen auch in den Beinen oder in der Muskulatur des Sprechapparates. Fast immer handelt es sich hierbei um zunächst einseitige (asymmetrische) Lähmungserscheinungen oder Muskelflattern.Der Krankheitsverlauf ist stetig. Es treten also keine Schübe auf wie bei anderen Krankheiten (z.B. Multipler Sklerose), so dass sich der Erkrankte besser auf die neue Situation einstellen kann. Die Intelligenz und das Sprachverständnis werden nie von der Krankheit betroffen, so dass Erkrankte den Zerfall ihres Körpers bei vollem Bewußtsein erleben ("Gefangener im eigenen Körper").
Der (zunächst asymetrische) Muskelschwund wird mit der Zeit sichtbar.
Eine anfängliche Spastik verschwindet häufig im fortschreitenden Verlauf, weil die Erkrankung des peripheren Systems die Überhand gewinnt.
Therapie und Hilfsmittel
Es gibt Ansätze, dem Verlauf der Krankheit medikamentös entgegenzuwirken. Hierbei ist es wichtig, die Therapie möglichst früh zu beginnen. Im übrigen beschränkt sich die Therapie auf Symptombehandlung und Aufrechterhaltung der Unabhängigkeit (Autonomie) durch entsprechende Hilfsmittel.Durch Ergotherapie / Krankengymnastik kann den Bewegungseinschränkungen und durch Logopädie den Sprech- und Schluckstörungen zumindest ein wenig entgegengewirkt werden.
Durch Hilfsmittel wie Rollstuhl oder Greifzangen kann die Unabhängigkeit des Betroffenen eine Zeit lang aufrecht erhalten werden.
Durch Software wie spezielle Bildschirmtastaturen mit Autoklick-Funktion und Sprachausgabe, kann das Arbeiten am PC und die Kommunikation mit der "Außenwelt" vorerst möglich bleiben.
Hersteller von spezialisierter Soft- und Hardware bitten wir, für eine Listung auf dieser Seite mit uns Kontakt aufzunehmen.
Zahlen zur ALS
Die jährliche Neuerkrankungsrate (Inzidenz) beträgt etwa 0,5 bis 2 Erkrankungen pro 100.000 Personen. Die Inzidenz scheint in nördlichen Regionen höher zu sein als in südlicher gelegenen Regionen.Das ALS Project
Das ALS Project möchte im ersten Schritt über die Amyotrophe Lateralsklerose informieren und Betroffenen Tipps an die Hand geben, wie sie ihre Selbstständigkeit so weit wie möglich erhalten können.Da nach über 100 Jahren Forschung noch immer viel zu wenig über die Krankheit bekannt ist, möchten wir gerne im nächsten Schritt mehr über Ursachen und eventuelle Heilmöglichkeiten erfahren. Dazu planen wir eine großangelegte, länderübergreifende statistische Erhebung und suchen einen Partner, der uns bei der Bewältigung dieser Mammut-Aufgabe zur Seite steht.
Wir bitten alle Betroffenen bzw. Angehörige, sich dem Projekt anzuschließen. Eine statistische Ursachenforschung kann nur mit einem entsprechend großen Datenpool erfolgen. Selbstverständlich werden hierbei keine persönlichen Angaben erhoben oder mit sonstigen Daten verknüpft. Bitte tragen Sie sich unverbindlich in den Newsletter ein. So können wir Sie zum Projektbeginn und Projektverlauf auf dem Laufenden halten:
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